NMOSD: Was heisst das?
Die Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankungen (NMOSD, engl. Neuromyelitis optica spectrum disorders) sind wie die MS eine Erkrankung des Zentralnervensystems. Betroffen sind besonders das Rückenmark (Neuromyelitis: entzündetes Rückenmark) und der Sehnerv (optica). Mittlerweile weiss man, dass auch andere Bereiche im Gehirn betroffen sein können, so dass der Name um die «Spektrum Erkrankungen» erweitert wurde. Durch eine Fehlregulierung des Immunsystems werden körpereigene Zellen im Zentralnervensystem angegriffen.
Eine Besonderheit der NMOSD ist, dass bei der Mehrzahl der Betroffenen (etwa 70-80%) ein bestimmter Antikörper im Blut nachgewiesen werden kann, der für die Erkrankung hauptverantwortlich ist. Das körpereigene Abwehrsystem produziert fälschlicherweise Antikörper vom Typ IgG, die sich gegen Aquaporin 4 (AQP4) richten. Aquaporin 4 ist ein Eiweiss, das einen Wasserkanal auf Körperzellen bildet und somit für einen ausgeglichenen Wasserhaushalt der Zellen sorgt. Besonders oft kommt es auf bestimmten Zellen im Zentralnervensystem vor, den sogenannten Astrozyten. Astrozyten übernehmen viele wichtige Funktionen, insbesondere zur Unterstützung und Ernährung anderer Nervenzellen und zur Aufrechterhaltung der Blut-Hirn-Schranke.
Werden die Astrozyten von den Antikörpern und in der Folge auch von weiteren Immunzellen angegriffen, schwellen sie an und können zugrunde gehen. In der Folge dieser Entzündungsvorgänge werden auch andere Nervenzellen geschädigt, hierzu gehören auch die Zellen, die die Nervenschutzhüllen bilden, so dass es zur Demyelinisierung, also der Zerstörung dieser Schutzhüllen kommt.
Bei einem Teil der Betroffenen gelingt es nicht, den Aquaporin 4 Antikörper im Blut zu finden. Hier ist es wichtig zu prüfen, mit welchem Laborverfahren die Untersuchung erfolgte (es sollten sogenannte «zellbasierte Verfahren» sein). Der Test muss manchmal wiederholt werden, da nicht immer gleich viel Antikörper im Blutkreislauf der Betroffenen vorhanden ist. Dennoch bleiben einige Betroffene auch nach wiederholten Testungen «Antikörper negativ» (etwa 20-30%). Bei ihnen sieht die Erkrankung gleich aus wie bei «Antikörper positiven».
Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich Antikörper gegen z.B. MOG finden, ein Teil bleibt aber ohne einen Antikörpernachweis. Es ist denkbar, dass hier Antikörper gegen andere Strukturen an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind, die bisher noch nicht entdeckt wurden.