Auparavant, la maladie associée aux anticorps anti-MOG (MOGAD) était considérée comme une sous-forme des maladies du spectre de la neuromyélite optique séronégative (NMOSD). Aujourd’hui, la MOGAD est considérée comme une maladie auto-immune distincte et clairement définie du système nerveux central. Bien qu’il existe des recoupements cliniques avec les NMOSD, la MOGAD se distingue par des caractéristiques diagnostiques, radiologiques et immunologiques importantes et nécessite des approches thérapeutiques spécifiques.
MOGAD: qu’est-ce que c’est ?
- «MOG» : glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline, une protéine présente dans la gaine protectrice (myéline) des voies nerveuses du système nerveux central, qui comprend le cerveau (y compris le nerf optique) et la moelle épinière.
- «MOGAD» signifie «MOG Antibody Associated Disorder» (trouble associé aux anticorps anti-MOG).
Il s’agit d’une maladie rare liée aux anticorps anti-MOG.
Depuis 2018, le MOGAD est reconnu comme une maladie à part entière, dont les premiers critères diagnostiques spécifiques ont été publiés en 2023. Grâce à des recherches intensives, des progrès importants ont été réalisés ces dernières années dans la compréhension du MOGAD. Les travaux scientifiques en cours contribuent à une meilleure compréhension de la maladie et à l’acquisition de nouvelles connaissances en matière de diagnostic et de traitement.
Dans le cas de la MOGAD, le système immunitaire produit par erreur des anticorps (IgG) dirigés contre la protéine MOG. Cette protéine se trouvant sur la gaine de myéline, les anticorps attaquent la gaine protectrice des fibres nerveuses. Cela entraîne une lésion de la myéline, un processus appelé démyélinisation. Les inflammations qui en résultent peuvent perturber la transmission des signaux nerveux et provoquer divers symptômes neurologiques.
Prévalence
La MOGAD est considérée comme une maladie rare. Il n’existe actuellement aucune estimation précise et définitive de sa prévalence. Les données disponibles à ce jour indiquent une prévalence comprise entre environ 0,1 et un peu plus de 3 cas pour 100’000 habitants.
Le rapport entre les femmes et les hommes n’est pas encore clairement établi et varie, selon les études, entre 1:1 et 2:1. La MOGAD touche plus fréquemment les enfants et les adolescents que les adultes.
Symptômes
Le MOGAD se caractérise par l’apparition de poussées. Les poussées ou rechutes sont des symptômes qui surviennent soudainement ou se développent sur plusieurs jours.
La nature et la gravité des poussées peuvent varier considérablement, tant d’une personne à l’autre que chez une même personne au cours de l’évolution de la maladie. L’âge joue également un rôle : les enfants, les adolescents et les adultes présentent parfois des tableaux cliniques différents.
Chez la plupart des personnes atteintes, ce sont surtout la moelle épinière et les nerfs optiques qui sont touchés. Dans certains cas, seule l’inflammation des nerfs optiques est observée, de manière unilatérale ou bilatérale.
Symptômes fréquents
- Troubles de la vision: vision floue, perte de la vision, altération de la perception des couleurs
- Troubles moteurs: faiblesse ou paralysies
- Troubles sensoriels: fourmillements, engourdissements, diminution de la sensibilité (paresthésies)
- Problèmes de coordination et d’équilibre: démarche instable
- Troubles vésicaux et intestinaux: particulièrement fréquents en cas d'atteinte de la moelle épinière
- Si le cerveau est touché par l’inflammation, des symptômes tels qu’un ralentissement, une confusion, des crises convulsives et des troubles cognitifs peuvent apparaître – regroupés sous le terme de « syndrome encéphalopathique ».
Évolution
La plupart des personnes touchées connaissent d’autres poussées au fil du temps (ce qu’on appelle la MOGAD récidivante, chez 40 à 80 % des personnes). Chez 20 à 60 % d’entre elles, l’évolution peut également se limiter à une seule poussée (ce qu’on appelle une forme monophasique). Les formes chroniques progressives, c’est-à-dire insidieuses, de la maladie sont rares et constituent une exception.
En général, le rétablissement après une poussée est bon, en particulier lorsque le traitement aigu est instauré à temps. Dans certains cas, les poussées aiguës peuvent toutefois entraîner des handicaps plus graves, tels que des troubles de la vision ou, dans les cas les plus graves, la perte de la vue, ainsi que des limitations de la mobilité et des fonctions urinaire et rectale.
Diagnostic
La MOGAD étant une maladie reconnue depuis peu, son diagnostic et sa différenciation par rapport à d’autres maladies inflammatoires du système nerveux central, en particulier la sclérose en plaques (SEP) et la NMOSD, peuvent s’avérer complexes.
La détection des anticorps anti-MOG dans le sang constitue un élément central du diagnostic. Elle doit être réalisée à l’aide d’un test de laboratoire spécifique, appelé « test cellulaire » (cell-based assay, CBA), car cette méthode est actuellement considérée comme la référence. D’autres méthodes de test sont moins fiables et ne sont pas recommandées.
Outre la détection des anticorps, le diagnostic repose sur des examens d’imagerie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM), en particulier, permet de mettre en évidence des foyers inflammatoires ( ) dans le cerveau, les nerfs optiques ou la moelle épinière. En cas d’atteinte des nerfs optiques, on peut également recourir aux potentiels évoqués visuels (PEV) ainsi qu’à la tomographie par cohérence optique (OCT). Alors que les PEV permettent d’évaluer la fonction et la conductivité de la voie optique, l’OCT offre une image haute résolution de la rétine et de la couche de fibres nerveuses de l’œil.
L’examen du liquide céphalo-rachidien (LCR), prélevé dans le cadre d’une ponction lombaire, fournit des informations complémentaires. L’absence de bandes oligoclonales, typiques de la sclérose en plaques, peut notamment être utile dans le diagnostic différentiel : chez les personnes atteintes de MOGAD, ces bandes oligoclonales sont présentes dans moins de 20 % des cas. Dans certains cas, des anticorps anti-MOG peuvent être détectés dans le liquide céphalo-rachidien ; ils sont parfois associés à la présence d’anticorps dans le sang ou, plus rarement, présents sans ceux-ci. Cela peut faciliter l’établissement du diagnostic dans certaines situations.
Les premiers critères diagnostiques spécifiques au MOGAD ont été publiés en 2023. Cependant, comme le diagnostic nécessite toujours une évaluation clinique minutieuse et la prise en compte de divers résultats d’examens, il doit, dans la mesure du possible, être posé dans un centre neurologique spécialisé ayant l’expérience de la prise en charge des personnes atteintes de MOGAD.
Traitement symptomatique
Il n’existe actuellement aucun traitement spécifiquement autorisé pour cette affection. C’est pourquoi on recourt à des « traitements hors AMM », c’est-à-dire à des médicaments autorisés pour d’autres maladies, mais qui peuvent également s’avérer efficaces chez les personnes atteintes de MOGAD.
Parmi les traitements les plus couramment utilisés, on trouve les IgIV (immunoglobulines intraveineuses, en particulier chez les enfants et les adolescents) et certains immunosuppresseurs (tels que l'azathioprine, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate), ainsi que le rituximab (Mabthera®).
Il est important de souligner que bon nombre des immunothérapies utilisées dans la SEP ne sont pas efficaces dans le MOGAD et peuvent même, dans certains cas, entraîner une aggravation de la maladie.
Traitement des poussées
Les poussées aiguës doivent être traitées sans délai par des traitements anti-inflammatoires. Ceux-ci comprennent généralement de la cortisone à forte dose et, dans les cas graves, l’administration intraveineuse d’immunoglobulines (IGIV) ou des techniques de purification du sang telles que la plasmaphérèse ou l’immunoadsorption. Chez les enfants et les adolescents, on recourt de plus en plus aux IGIV.
En règle générale, le traitement d’une poussée aiguë doit être suivi d’un traitement d’entretien temporaire à base de cortisone par voie orale, qui dure généralement environ trois mois. Pendant cette période, la cortisone est progressivement réduite, puis, si cela est indiqué, remplacée par un traitement d’entretien à long terme.
Traitement symptomatique
Le traitement des symptômes doit être adapté individuellement aux besoins de la personne concernée et peut inclure :
- des traitements médicamenteux
- la kinésithérapie
- l'ergothérapie
- orthophonie
- un accompagnement psychologique
- Utilisation d'aides techniques
Les principes applicables sont similaires à ceux de la SEP. Vous trouverez de plus amples informations à ce sujet dans nos fiches d'information sur la SEP.
Désir d’enfant et grossesse
La planification familiale, le désir d’enfant, la grossesse et l’allaitement sont en principe possibles en cas de MOGAD. Les données scientifiques concernant la grossesse et l’allaitement en cas de MOGAD étant encore limitées à ce jour, l’évaluation des risques potentiels et de la sécurité des immunothérapies repose souvent sur l’expérience acquise avec d’autres maladies auto-immunes pour lesquelles les mêmes médicaments sont utilisés.
La décision de commencer, de poursuivre, d’adapter ou d’interrompre une immunothérapie en cas de désir d’enfant, pendant la grossesse ou l’allaitement doit être prise au cas par cas. Les avantages et les risques potentiels sont soigneusement mis en balance et discutés avec les médecins traitants.
En cas de projet de grossesse ou de grossesse en cours, une prise en charge interdisciplinaire par des neurologues et des gynécologues est particulièrement importante afin de garantir un traitement sûr et adapté à chaque cas.
Les poussées de MOGAD pouvant entraîner des séquelles neurologiques permanentes, il est judicieux de consulter dès le début un centre neurologique spécialisé, même si le désir d’enfant est encore à l’état de projet. Cela permet de coordonner et d’accompagner au mieux la grossesse, l’allaitement et le traitement de la maladie.
Perspectives / Recherche
La recherche sur le MOGAD connaît actuellement un développement très dynamique. De nombreuses études nationales et internationales – parmi lesquelles figurent des projets soutenus par la Société suisse de la sclérose en plaques – contribuent à une meilleure compréhension de la maladie et au développement d’approches thérapeutiques de plus en plus ciblées.
Les premières études sur des immunothérapies spécifiques pour la MOGAD sont déjà en cours, et d'autres sont actuellement en préparation. Ces progrès laissent espérer que les personnes atteintes disposeront à l'avenir de traitements encore plus efficaces et mieux adaptés à leurs besoins individuels.