MOGAD

MOGAD

Maladie du spectre des anticorps anti-MOG

Autrefois, on considérait la maladie du spectre des anticorps anti-MOG (MOGAD) comme une forme particulière de sclérose en plaques. Aujourd’hui, après la découverte de certains auto-anticorps, elle est reconnue comme une maladie à part entière. Comme la SEP, cette maladie auto-immune attaque le système nerveux central. Toutefois, elle présente quelques différences avec la Sclérose en plaques (SEP) et doit en partie être traitée par d’autres thérapies spécifiques. C’est pourquoi nous présentons la MOGAD ici.
 

MOGAD : Qu’est-ce que cela signifie?

«MOG»: Glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline, une protéine présente sur la gaine protectrice des nerfs (myéline) des voies nerveuses du système nerveux central. Le cerveau (nerf optique inclus) et la moelle épinière font partie du système nerveux central.

«MOGAD»: «MOG Antibody Associated Disorder» signifie pathologie associée aux anticorps anti-MOG, également appelée «MOG-EM» (EM signifie encéphalomyélite, une inflammation du cerveau et de la moelle épinière).

Les MOGAD sont décrites depuis 2018 comme une pathologie à part entière avec des critères de diagnostic propres. De nombreuses incertitudes demeurent et de nombreux aspects ne sont pas encore élucidés.

Les MOGAD sont des pathologies où le système immunitaire déréglé produit des anticorps (de type IgG) qui s’attaquent aux protéines MOG. Cela endommage la myéline, entraînant une inflammation du système nerveux central.

Symptômes

Comme la SEP, la MOGAD évolue par poussées, de sorte que les symptômes apparaissent de façon soudaine. Cependant, l’étendue des poussés semble être encore plus large que pour les deux autres maladies et diffère chez les différentes tranches d’âge (type de maladie différent chez les jeunes enfants, les adolescents ou les adultes).

Chez certaines personnes atteintes, les poussés touchent particulièrement la moelle épinière et les nerfs optiques. Il peut arriver que seuls les nerfs optiques (d’un côté ou même des deux côtés) soient attaqués et qu’aucun autre symptôme n’apparaisse au cours de la maladie. Les poussées peuvent s’accompagner de troubles visuels, de parésies, d’engourdissement, de troubles de la coordination ou de l’équilibre, de troubles de la marche et de troubles fonctionnels de la vessie ou des intestins. Les troubles de la vessie sont particulièrement fréquents lors d’une inflammation de la moelle épinière. L’encéphalite peut aussi s’accompagner notamment d’un ralentissement général, de crises d’épilepsie et d’autres symptômes («syndrome encéphalopathique»).

Evolution

Alors qu’on pensait autrefois que la MOGAD n’apparaissait souvent que de manière ponctuelle, c’est-à-dire que le risque de récidive après la première poussée était faible, on sait aujourd’hui que la majorité des personnes touchées connaissent de nouvelles poussés (environ 70%). Les formes chroniques progressives sont une exception. Les poussées graves peuvent entrainer des handicaps importants, notamment une vision réduite, voire une cécité et, dans une plus faible partie des cas, une mobilité réduite.

Traitement

Les poussées nécessitent une thérapie immédiate. Celle-ci consiste en l’administration de fortes doses de cortisone et une méthode de purification sanguine (plasmaphérèse, immuno-adsorption). Chez les enfants et les adolescents, l’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) est également de plus en plus utilisée à la place des méthodes de purification du sang, car l’administration d’IgIV est mieux tolérée que ces dernières, en particulier chez les jeunes enfants.

Il n’existe pas encore de thérapies approuvées pour l’immunothérapie à long terme.

Dans certains cas, le traitement de la poussée est d’abord suivi d’un traitement supplémentaire à base de cortisone sous forme de comprimés, qui est ensuite progressivement remplacé par un traitement permanent. Pour un traitement à long terme, on prescrit divers médicaments qui ne sont pas officiellement approuvés à cette fin («off label»). On ne dispose pas encore de données complètes concernant l’efficacité de ces médicaments. Les traitements «off label» les plus souvent utilisés sont les IgIV (surtout chez les enfants et les adolescents) ou les immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, méthotrexate) et le rituximab (MabThera®).

Il est important de savoir que de nombreuses immunothérapies contre la SEP sont non seulement inefficaces dans la MOGAD, mais peuvent même aggraver la maladie.

Le traitement des symptômes (mesures médicamenteuses, physiothérapie, ergothérapie, orthophonie, soutien psychologique) doit être individualisé. Les mêmes principes s’appliquent ici que pour le traitement des symptômes de la SEP. Pour plus d’informations à ce sujet, consultez la rubrique «Le traitement des symptômes de la SEP» ou nos fiches d’information «Info-SEP».

Incidence

La MOGAD est très rare. Nous ne disposons pas encore d’estimations fiables de la fréquence, les chiffres varient d’environ 0,1 à plus de 3 cas pour 100 000 habitants.

Les chiffres concernant le rapport entre les femmes et les hommes affectés diffèrent également (de 1:1 à 2:1) selon les sources. Les enfants et les adolescents sont plus souvent touchés par la MOGAD que les adultes.

Diagnostic

Comme la MOGAD n’est pas encore bien définie, la différenciation et le diagnostic sont souvent difficiles, surtout lorsqu’il s’agit de la distinguer de la SEP ou de la NMOSD. Le diagnostic comprend la recherche d’anticorps anti-MOG. Il existe une procédure de laboratoire spéciale pour cela, appelée technique de «cell-based-assay». Les autres méthodes de détection ne sont pas fiables.

En plus de la recherche d’anticorps, d’autres examens viennent soutenir le diagnostic. Il s’agit de l’IRM et, surtout chez les personnes souffrant uniquement d’une inflammation des nerfs optiques, des potentiels évoqués visuels (PEV), qui testent la conductivité des nerfs optiques. Il convient d’éliminer les diagnostics différentiels.

Fertilité et grossesse

En raison du faible nombre de cas, on ne dispose pratiquement d’aucune donnée disponible sur les thèmes de la fertilité et de la grossesse avec les anticorps anti-MOG.

Les réflexions sur les conséquences des immunothérapies sur la grossesse ou la conception se basent sur l’expérience acquise avec les différents médicaments dans d’autres domaines.

Lors de l’utilisation d’immunothérapies, les avantages et les risques sont évalués individuellement avec les personnes touchées.

Les patientes atteintes de MOGAD qui souhaitent avoir un enfant ou qui sont enceintes doivent être prises en charge de manière interdisciplinaire par leur neurologue et leur gynécologue.

Perspective / Recherche

De nombreuses recherches sont menées dans le domaine de la MOGAD, notamment avec le soutien de la Société SEP. L’objectif est de mieux comprendre la maladie afin de pouvoir approfondir des approches thérapeutiques ciblées à l’avenir. De premières études sur les immunothérapies contre les anticorps anti-MOG sont en préparation.

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