Sclérose en plaques

Vous trouverez ici des informations au sujet de la SEP, ses symptômes, son évolution et son apparition.

Aspects de la maladie

La SEP est une maladie neurologique chronique progressive qui touche le système nerveux central (SNC = cerveau et moelle épinière).

Qu’est-ce que cela veut dire?

Les neurones du cerveau échangent des signaux avec les membres du corps et les organes. Les impulsions nerveuses circulent le long des fibres nerveuses isolées par la myéline.

La SEP est le résultat de deux processus:

  1. Lorsque la couche isolante des fibres nerveuses est attaquée et dégradée par erreur par le système immunitaire (démyélinisation), des foyers d’inflammation locaux se forment dans le système nerveux central en entraînant la destruction de la gaine de myéline (processus auto-immunitaire).
  2. Des processus de décomposition dans lesquels les cellules et les fibres nerveuses (axones) sont endommagées jouent aussi un rôle. Cela perturbe la transmission des signaux.

Des troubles et des handicaps divers apparaissent à la suite de ces lésions.

La SEP apparaît le plus souvent chez les jeunes adultes

Pour 80% des personnes atteintes, les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 40 ans. La SEP est donc la maladie neurologique la plus courante dans cette phase de la vie. Pour 3 à 10% des personnes, la SEP peut se développer alors qu’elles sont encore enfants, plus rarement lorsqu’elles sont à un âge avancé. En particulier dans le cas de la SEP non rémittente, la forme progressive d’emblée (avec une évolution continue dès le départ), la maladie ne commence qu’après 40 ans.

Les femmes sont plus touchées que les hommes

Les femmes sont deux fois plus souvent atteintes de SEP que les hommes. Des influences hormonales sont suspectées.

Aucune SEP ne ressemble à une autre

L’origine exacte de la SEP n’est toujours pas connue malgré des recherches intensives. Un mélange subtil entre les prédispositions génétiques et l’influence des facteurs environnementaux continue d’être envisagé. Les multiples symptômes et handicaps peuvent apparaître séparément ou conjointement. Les troubles touchent différentes fonctions corporelles comme la vision ou l’équilibre et peuvent engendrer des parésies des jambes, des bras et des mains, des douleurs ainsi que des troubles vésicaux et intestinaux. De nombreuses personnes atteintes de la SEP souffrent en outre de grande fatigue ainsi que de troubles de la sensibilité et de la concentration.

L’offre de traitement actuellement existante ne peut qu’atténuer l’évolution de la maladie; chez certaines personnes atteintes de la SEP, ils ne montrent pas d’efficacité.


Épidémiologie

Un cas de SEP est diagnostiqué chaque jour. Il est très probable que vous connaissiez une personne atteinte de SEP…

La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux. En Suisse, on compte environ 18 000 personnes atteintes, ce qui signifie qu’un habitant sur 560 souffre de SEP.

Pour 80% des personnes atteintes, les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 40 ans. La SEP est donc la maladie neurologique la plus fréquemment diagnostiquée dans cette tranche d’âge.

Dans 3 à 10% des cas, la SEP peut se développer dès l’enfance, plus rarement aussi seulement à un âge adulte avancé. En particulier dans les cas de SEP non rémittente, c’est-à-dire la forme progressive d’emblée (évolution croissante insidieuse dès le début), la maladie ne commence le plus souvent qu’à partir de l’âge de 40 ans. 


Causes

Quel est le rôle des prédispositions génétiques et quelle est l’influence des facteurs environnementaux! Où les experts recherchent-ils les déclencheurs de la SEP.

Les causes exactes de la sclérose en plaque (SEP) restent encore inconnues.

Il est encore supposé que divers facteurs se combinent comme les prédispositions héréditaires et les facteurs environnementaux. Cela peut être par exemple, certains virus en tant qu’agents infectieux, un manque de vitamine D ou des particularités géographiques.

Le système de défense du corps (le système immunitaire) tient un rôle central dans la SEP. Il protège le corps des agents infectieux lorsque ceux-ci pénètrent dans le corps. En cas de SEP, certaines de ces cellules immunitaires sont mal dirigées et attaquent par erreur des substances naturellement présentes dans le système nerveux central (SNC = cerveau et moelle épinière) et causent des lésions. Cependant, jusqu’à présent, aucun facteur particulier n’a pu être identifié comme étant le seul déclencheur.

Probablement, plusieurs facteurs doivent se recouper pour déclencher une SEP.


Les symptômes de la SEP

Les symptômes de la sclérose en plaques (SEP) affectent les capacités corporelles et/ou cognitives et touchent la perception, la pensée et la reconnaissance.

Tout au long de l’évolution de la SEP, différentes zones du système nerveux central (SNC = cerveau et moelle épinière) peuvent être touchées par la maladie. Selon la région atteinte, les symptômes peuvent varier fortement d’une personne à l’autre, mais aussi chez la même personne en fonction de la durée et de l’intensité de la maladie et de la forme du jour.

Les symptômes possibles de la SEP peuvent être:

  • Troubles de la vue (p. ex. baisse de l’acuité visuelle, diplopie)
  • Troubles de la parole et de la déglutition
  • Vertiges
  • Troubles de la sensibilité (fourmillements, hypersensibilité à la température)
  • Fatigue
  • Faiblesse musculaire
  • Raideurs musculaires (spasticité)
  • Troubles cognitifs (p. ex. troubles de la concentration et de la mémoire)
  • Dépression et changements d’humeur
  • Douleurs
  • Troubles vésicaux et intestinaux
  • Troubles des fonctions sexuelles

Il n’y a pas de «SEP typique». La plupart des personnes atteintes de SEP connaissent plus d’un symptôme au cours de la maladie, mais dans des combinaisons personnelles. Certains symptômes se manifestent chez de nombreux patients. Néanmoins, il est rare que des personnes les présentent tous.


Evolution

Découvrez quelles sont les formes d’évolution de la SEP et quelles peuvent être leurs répercussions sur les personnes atteintes par la maladie.

L’évolution de la sclérose en plaques (SEP) est imprévisible et très variable. De même, cette évolution peut prendre une forme différente au fil des ans. Il est donc très difficile de faire un pronostic sur la gravité de l’évolution ou sur les troubles éventuels.

Si les symptômes disparaissent rapidement et complètement après une poussée ou qu’aucun handicap n’est apparu durant les 5 premières années, cela est considéré comme un signe plutôt favorable pour l’évolution future.

Qu’est-ce qu’une poussée?

Une poussée est un dysfonctionnement neurologique aigu qui provoque l’apparition de symptômes divers et qui est définie en tant que telle lorsque:

  • Les lésions caractéristiques causées par la SEP aux voies nerveuses se développent à nouveau.
  • Elles provoquent des symptômes et que cet état persiste pendant plus de 24 heures.
  • Un intervalle de temps de 30 jours s’est écoulé depuis la dernière poussée.

Une distinction est faite entre plusieurs formes d’évolution:

  • SEP évoluant par poussées - récurrente-rémittente (rémittente = avec atténuation momentanée)
  • SEP primaire progressive (qui progresse continuellement dès le départ)
  • SEP secondaire progressive (qui progresse à partir d’un moment ultérieur)

Alors que les inflammations dans le cerveau et la moelle épinière se produisent dans des phases aiguës dans le cas d’une évolution par poussées et que les symptômes disparaissent au moins partiellement après la diminution de l’inflammation, les symptômes se renforcent insidieusement dans le cas d’une évolution primaire progressive ou secondaire progressive.


Diagnostic

Informez-vous ici sur les types d’examens et les critères qui peuvent conduire au diagnostic d’une SEP.

Il n’existe actuellement aucun «test SEP» pour poser le diagnostic. Il faut procéder à différents examens pour établir la présence de la sclérose en plaques. Si les résultats remplissent les exigences de critères prédéterminés (critères de McDonald 2017), le diagnostic d’une SEP ou d’un syndrome cliniquement isolé (SCI = précurseur de la SEP) est établi.

Méthodes d'investigation

Les examens servent aussi bien à exclure d’autres maladies qui peuvent présenter des symptômes semblables qu’à identifier les facteurs spécifiques à la SEP.

Les critères McDonald pour poser le diagnostic d’une sclérose en plaques (SEP)

Les critères McDonald permettent d’établir de manière standardisée le diagnostic de sclérose en plaques (SEP). Ce n’est que si ces critères sont remplis et que toute autre pathologie est écartée que le diagnostic SEP est posé.

Les critères McDonald sont utilisés dans la pratique clinique. Ils permettent au médecin, à l’aide d’un examen IRM (imagerie par résonance magnétique) de confirmer le diagnostic de SEP de manière précoce,  dès la première poussée. Des traitements peuvent ainsi être prescrits très tôt, ce qui influence positivement l’évolution de la maladie.

Les critères McDonald sont utilisés dans la pratique depuis plusieurs années et ont été plusieurs fois mis à jour. Ci-dessous un tableau résumant les critères actuellement admis.

EDSS-Score

L’échelle la plus répandue pour décrire les déficits dus à la sclérose en plaques est l’échelle de Kurtzke. Egalement appelée échelle EDSS, d’après l’anglais «Expanded Disability Status Scale», elle contient des informations détaillées sur le degré de handicap sur une échelle de 0 à 10. Ces dernières années la standardisation de l’échelle EDSS a été améliorée, spécialement pour les essais thérapeutiques.

Le médecin s’en sert pour évaluer régulièrement les limitations dues à la SEP. Il est ainsi à même de décrire l’évolution de la maladie selon des critères uniformes à l’échelle internationale.

L’échelle repose sur un examen neurologique standardisé, à l’occasion duquel huit paramètres fonctionnels sont évalués:

  • Fonction visuelle
  • Fonction du tronc cérébral
  • Fonction pyramidale (force des bras et des jambes)
  • Fonction cérébrale (ou mentale)
  • Fonction sensitive
  • Fonction urinaire et du transit intestinal
  • Fonction cérébelleuse
  • Autres fonctions

Dans les milieux spécialisés, de nouvelles échelles sont actuellement développées, qui tiennent encore mieux compte d’autres handicaps fonctionnels (dus notamment à des troubles cognitifs).

  • Échelle EDSS
    Evaluation des déficits neurologiques en cas de SEP selon l’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) de Kurtzke, cotée de 0 à 10.

    0,0

    Examen neurologique normal

    1,0

    Absence de handicap, signes minimes d’atteinte d’une des fonctions

    1,5

    Absence de handicap, signes minimes d’atteinte d’au moins 2 fonctions

    2,0

    Handicap minime dans une des fonctions

    2,5

    Handicap minime dans 2 fonctions

    3,0

    Handicap modéré dans une fonction ou atteinte minime dans 3 ou 4 fonctions mais pleine capacité ambulatoire

    3,5

    Handicap modéré dans 2 fonctions et handicap minime dans 3 ou 4 fonctions mais pleine capacité ambulatoire

    4,0

    Le patient peut marcher seul 500 m. environ sans aide ni repos, vaquer à ses occupations pendant 12 h. par jour, malgré une gêne fonctionnelle relativement importante

    4,5

    Peut marcher seul 300 m. environ sans aide ni repos, travailler une journée entière, mais avec une certaine limitation à cause d’un handicap relativement sévère

    5,0

    Peut marcher seul 300 m. environ sans aide ni repos, travailler une journée entière, mais avec une certaine limitation à cause d’un handicap relativement sévère

    5,5

    Peut marcher seul 100 m. environ sans aide ni repos; handicap fonctionnel suffisamment sévère pour empêcher toute activité complète au cours de la journée

    6,0

    Aide unilatérale constante ou intermittente nécessaire pour parcourir 100 m. environ sans pause

    6,5

    Aide permanente et bilatérale pour marcher 20 m. environ sans pause

    7,0

    Ne peut marcher plus de 5 m., avec aide; essentiellement dépendant au fauteuil roulant qui peut être utilisé sans aide

    7,5

    Incapable de faire plus de quelques pas; complètement dépendant du fauteuil roulant, besoin d’aide pour le transfert. Déplace le fauteuil roulant lui-même, peut ne pas passer toute la journée dans le fauteuil roulant. Peut avoir besoin d'un fauteuil roulant motorisé.

    8,0

    Largement tributaire d'un lit ou d'un fauteuil roulant; se soigne en grande partie sans aide, se sert généralement bien de ses bras.

    8,5

    Confiné au lit - même pendant la journée -, peut partiellement utiliser ses bras, peut faire partiellement ses soins personnels

    9,0

    Patient grabataire; peut communiquer et manger

    9,5

    Totalement impotent, avec difficultés à manger et communiquer

    10

    Décès lié à la SEP


Désir d’enfant et SEP

Vous voulez des enfants? La SEP ne doit pas vous faire renoncer! Découvrez les risques et le déroulement de la grossesse avec des médicaments pour la SEP.

La SEP et le désir d’enfant ne sont pas incompatibles. D’un point de vue médical, rien n’empêche une grossesse. Elle doit toutefois avoir lieu, dans l’idéal, au cours d’une phase stable de la SEP et doit être planifiée avec le neurologue référent et un ou une gynécologue. Commencez également à réfléchir en amont à la personne à qui confier votre enfant si l’activité de la maladie s’intensifie ou que votre état de santé se dégrade.

Fécondité

La fécondité (fertilité) des personnes atteintes de SEP (hommes ou femmes) n’est pas restreinte. Toutefois, les femmes atteintes de SEP n’ont souvent pas d’enfants, ou moins que des femmes en bonne santé. On ignore à ce jour si ce phénomène a une cause biologique. Les recherches montrent que les femmes non traitées, avec une forte activité de la maladie, avaient tendance à présenter des variations de taux d’hormones sexuelles. Selon l’état actuel des connaissances, la fécondité est rarement affectée par des traitements contre la SEP.

Désir d’enfant non satisfait chez la femme

Les études ont prouvé que les traitements pour la fertilité (médecine de procréation) pouvaient déclencher des poussées. Si une femme tombe enceinte après un traitement de stimulation, le risque de poussée est minime. Pour éviter les poussées, il est recommandé de poursuivre le traitement contre la SEP pendant la stimulation et de l’interrompre lorsque le test de grossesse est positif. La procédure exacte doit être discutée avec le neurologue référent.

Grossesse

Des études menées sur des femmes atteintes de SEP et non traitées ont démontré que le risque de poussées diminuait pendant la grossesse mais qu’il pouvait de nouveau augmenter après l’accouchement. Il n’existe encore aucune recherche prouvant qu’il en va de même pour les femmes qui sont tombées enceintes pendant un traitement contre la SEP ou qui ont interrompu le traitement peu de temps avant le début de leur grossesse. Dans les faits, on remarque que plus l’activité de la maladie était élevée auparavant, plus le risque de poussées pendant la grossesse l’est également. Des poussées sont particulièrement susceptibles de se présenter pendant la grossesse si le traitement de la SEP interrompu était agressif. Le niveau de risque n’est pas connu dans le détail. C’est pourquoi il faut planifier sa grossesse en consultation avec le neurologue référent, surtout lorsque la SEP est très active. Dans tous les cas, les femmes atteintes de SEP (tout comme les femmes en bonne santé) doivent prendre de l’acide folique dès la planification de la grossesse.

Naissance

La grossesse se déroule de manière similaire chez une femme atteinte de SEP et chez une femme en bonne santé. La SEP ne donne généralement pas lieu à des restrictions concernant la naissance. L’augmentation des poussées après la naissance ne  dépend pas du type d’accouchement.

Il n’est pas nécessaire de renoncer à une anesthésie péridurale pendant l’accouchement. La péridurale n’a aucune conséquence sur l’augmentation des poussées après l’accouchement. La SEP n’empêche pas non plus de recourir à une rachianesthésie ou à une anesthésie générale en cas de césarienne.

Après la naissance

Le lait maternel est le meilleur aliment pour un bébé. L’organisation mondiale de la santé (OMS) recommande de nourrir son bébé exclusivement par allaitement pendant 4 à 6 mois, puis de lui donner peu à peu d’autres aliments. En général, les femmes dont la maladie présente une activée légère à modérée peuvent allaiter si elles le souhaitent. L’allaitement n’a aucun effet négatif sur le taux de poussées; des conséquences positives n’ont en revanche été démontrées que par une partie des études. Il n’existe pas de recommandation générale quant à la rapidité de réintroduction du traitement de la SEP après l’allaitement. Discutez de votre souhait d’allaiter avec votre neurologue et votre gynécologue.

Pour les femmes qui ne souhaitent pas allaiter ou dont la maladie présente une activité élevée avant et pendant la grossesse, il est recommandé de reprendre rapidement le traitement de la SEP au cours des deux semaines après la naissance.

Hommes atteints de SEP

Généralement, les hommes n’ont pas besoin d’interrompre leur traitement contre la SEP avant une conception planifiée, à l’exception de quelques cas. Si le traitement suivi est nocif pour les spermatozoïdes, il existe la possibilité de donner son sperme et de le conserver en le congelant (cryoconservation).

Contraception

Il n’a pas été prouvé que les traitements de la SEP autorisés altéraient les effets des contraceptifs oraux (pilule). Seule l’apparition de diarrhées comme effet indésirable risque de diminuer ou d’annuler l’efficacité de la pilule. Il convient d’éviter toute grossesse sous l’influence de certains médicaments pendant le traitement, et ce de manière fiable. Il est conseillé aux personnes des deux sexes atteintes de SEP d’interrompre le traitement par ces médicaments au moins 6 mois avant une grossesse planifiée. Pendant un traitement avec ces médicaments, les hommes et les femmes doivent utiliser une contraception pendant les 6 mois après la dernière dose. Les jours de prise et au cours des 4 semaines suivantes, une protection supplémentaire doit être utilisée, comme les préservatifs, en plus d’une contraception avec la pilule (double contraception).

Informations de sécurité pour la grossesse et l’allaitement

Les médicaments habituels contre la SEP sont complètement prohibés ou à prendre de façon restreinte pendant la grossesse et l’allaitement. Les informations disponibles actuellement concernant la prise des principaux traitements de la SEP et des produits thérapeutiques contre les poussées pendant la grossesse et l’allaitement figurent dans l'Info-SEP «SEP et parentalité».