Aspects de la maladie

La SEP est une maladie neurologique chronique progressive qui touche le système nerveux central (SNC = cerveau et moelle épinière).

Qu’est-ce que cela veut dire?

Les neurones du cerveau échangent des signaux avec les membres du corps et les organes. Les impulsions nerveuses circulent le long des fibres nerveuses isolées par la myéline.

La SEP est le résultat de deux processus:

1. Lorsque la couche isolante des fibres nerveuses est attaquée et dégradée par erreur par le système immunitaire (démyélinisation), des foyers d’inflammation locaux se forment dans le système nerveux central en entraînant la destruction de la gaine de myéline (processus auto-immunitaire).
2. Des processus de décomposition dans lesquels les cellules et les fibres nerveuses (axones) sont endommagées jouent aussi un rôle. Cela perturbe la transmission des signaux.

Des troubles et des handicaps divers apparaissent à la suite de ces lésions.

La SEP se déclare le plus souvent chez les jeunes adultes. C’est la maladie neurologique la plus fréquente diagnostiquée à cette période de la vie. Elle touche trois fois plus de femmes que d’hommes. Dans de rares cas, la SEP peut se développer dès l’enfance.

Aucune SEP ne ressemble à une autre: il existe de multiples symptômes et handicaps qui peuvent se manifester seuls ou simultanément. Les troubles liés à la maladie affectent différentes fonctions corporelles telles que la vision ou la marche. Ils peuvent aussi déclencher des douleurs. De nombreuses personnes atteintes de SEP souffrent en outre de symptômes invisibles tels qu’une grande fatigue ou des difficultés de concentration.

Le traitement permet de ralentir l’évolution de la maladie, mais toutes les personnes atteintes de SEP n’y répondent pas de la même manière. 

Incidence

La SEP n’est pas une «maladie rare». Il est donc très probable que quelqu’un de votre entourage en souffre. En Suisse, le nombre de personnes atteintes de SEP est estimé à environ 18’000.

Dans 75% des cas, les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 45 ans.

Il peut arriver que la maladie se développe dès l’enfance (3 à 10% des cas), mais il est plus rare qu’elle apparaisse après 50 ans. En particulier dans le cas de SEP non récurrente-rémittente, c’est-à-dire la forme primaire progressive (évolution croissante insidieuse dès le début), la maladie ne commence généralement qu’après l’âge de 40 ans.

Les femmes sont plus de deux fois plus touchées par la SEP que les hommes. Cela pourrait s’expliquer par des influences hormonales, mais aussi par certaines différences entre les systèmes immunitaires féminin et masculin.

Article: «18’000 personnes atteintes de SEP en Suisse: regard sur les derniers chiffres»

Causes

On ne connaît toujours pas les causes exactes de la sclérose en plaques.

On suppose que certains facteurs génétiques et environnementaux (comme les virus en tant qu’agents pathogènes, – le virus Epstein-Barr par exemple – une carence en vitamine D ou des particularités géographiques) entrent en jeu. Il est probable que plusieurs facteurs et influences doivent se conjuguer pour déclencher la maladie.

Le système immunitaire joue un rôle central en cas de SEP. Il protège l’organisme contre les agents pathogènes lorsque ceux-ci pénètrent dans ce dernier. En cas de SEP, certaines cellules immunitaires sont défaillantes. Ainsi, elles attaquent par erreur des substances propres à l’organisme dans le système nerveux central (SNC) et l’endommagent.

Symptômes de la SEP

Au cours d’une SEP, différentes régions du SNC sont généralement touchées par le processus de la maladie. Les symptômes fluctuent grandement d’une région à l’autre. Ils varient non seulement d’une personne à l’autre, mais peuvent aussi se manifester de différentes manières chez une même personne en fonction de la durée et de la gravité de sa maladie ainsi que de son état du jour.

Les symptômes de la sclérose en plaques sont souvent visibles physiquement. Les troubles cognitifs et émotionnels sont, quant à eux, plus difficiles à percevoir.

Les symptômes peuvent être les suivants:

• Fatigue: épuisement physique et/ou mental
• Troubles de la marche et problèmes de coordination: équilibre, démarche incertaine, difficultés de préhension
• Troubles de la vision: vision floue, vision double ou déficience visuelle
• Troubles sensoriels: picotements, engourdissement ou douleurs
• Faiblesse musculaire: paralysie partielle ou totale de certains muscles
• Raideur musculaire et spasticité: crampes musculaires, raideur et difficultés à se mouvoir
• Problèmes vésicaux et intestinaux: perte de contrôle lors de la miction et de la défécation, incontinence partielle ou complète
• Problèmes cognitifs: troubles de la mémoire, de la concentration et d’autres fonctions liées par exemple à la pensée et à la compréhension
• Changements émotionnels: dépressions, sautes d’humeur, rarement aussi anxiété
• Douleurs: lancinantes ou persistantes, sur certaines parties du corps

Il n’existe pas de SEP «typique», c’est pourquoi on parle aussi de la maladie aux 1’000 visages. Certains symptômes surviennent chez de nombreuses personnes atteintes, mais rares sont celles qui présentent tous les symptômes possibles. Qui plus est, les symptômes peuvent être bénins dans certains cas, mais graves et évolutifs dans d’autres.

Évolution

La sclérose en plaques évolue de manière imprévisible et très individuelle. Son évolution peut également prendre une autre forme au fil des ans. Il n’est donc possible d’émettre un pronostic quant à la gravité de l’évolution ou aux éventuels troubles qu’avec la plus grande réserve.

Si les symptômes disparaissent rapidement et complètement après une poussée ou si aucun handicap n’est apparu après les dix premières années de la maladie, on peut considérer cela comme un signe plutôt encourageant pour son évolution future.

Qu’est-ce qu’une poussée?

Une poussée entraîne un dysfonctionnement neurologique aigu, qui engendre à son tour des symptômes de la SEP. Elle se développe en quelques heures ou en quelques jours et sa durée est variable.

Une poussée est définie comme telle quand:

• des lésions des voies nerveuses caractéristiques de la SEP (ré)apparaissent,
• cela provoque des symptômes et que l’état dure plus de 24 heures,
• un intervalle de 30 jours s’est écoulé depuis la dernière poussée,
• et elle n’est pas due à une infection ou à de la fièvre.

On distingue plusieurs formes d’évolution:

• SEP-RR – SEP récurrente-rémittente (rémittente = avec récupération)
• SEP-SP – SEP secondaire progressive chronique (augmentation insidieuse à partir d’une date ultérieure)
• SEP-PP – SEP primaire progressive chronique (en augmentation constante dès le début)

Dans le cas d’une évolution par poussées-rémittentes, les inflammations du SNC surviennent dans des phases aiguës. Les symptômes qui en résultent disparaissent, du moins en partie. En revanche, dans le cas de l’évolution chronique progressive secondaire et de l’évolution chronique progressive primaire, les symptômes s’aggravent de manière insidieuse.

Diagnostic

Les symptômes initiaux de la SEP peuvent être très variés. Un examen clinique approfondi réalisé par un·e neurologue expérimenté·e est important pour clarifier précisément la situation. L’examen sert à la fois à exclure d’autres maladies qui présentent des symptômes similaires à ceux de la SEP et à identifier des facteurs spécifiques à la SEP.

Il n’existe pas de «test SEP» unique pour établir un diagnostic. En cas de suspicion de SEP, différents examens sont effectués en appliquant des critères prédéterminés (critères de McDonald 2017). Si les résultats remplissent ces critères, le diagnostic d’une SEP ou d’un syndrome clinique isolé (SIC = précurseur de la SEP) est établi.

Méthodes d'investigation

Les examens servent aussi bien à exclure d’autres maladies qui peuvent présenter des symptômes semblables qu’à identifier les facteurs spécifiques à la SEP.

Les critères McDonald pour poser le diagnostic d’une sclérose en plaques (SEP)

Les critères de McDonald sont une directive servant au diagnostic de la sclérose en plaques. Ils sont régulièrement mis à jour afin de refléter l’état actuel des connaissances et des technologies médicales.

Ces critères permettent d’établir un diagnostic standardisé de la SEP à un stade précoce de la maladie. Dès lors que les critères sont remplis et que d’autres maladies sont exclues, le diagnostic de SEP est considéré comme confirmé.

La dernière version des critères de McDonald date de 2017. Voici quelques-uns des points les plus importants de cette version:

• Symptômes cliniques correspondant à une SEP
• Signes inflammatoires présents dans le liquide céphalorachidien dus à une SEP
• Examen par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière, avec les résultats suivants:
  • présence de lésions dans différentes parties du système nerveux central (SNC)
  • présence de lésions nouvelles ou émergentes à un autre moment que les lésions déjà existantes
  • lésions compatibles à l’origine des symptômes

Article: «Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques?»

EDSS-Score

L’Expanded Disability Status Scale (EDSS) est un système d’évaluation de la sclérose en plaques. Il s’agit d’une échelle qui s’étend de 0 à 10 points permettant d’enregistrer de manière uniforme le degré de gravité du handicap lié à la SEP.

L’EDSS sert à surveiller l’évolution de la SEP, à mieux comprendre la situation des personnes malades et à prendre des décisions concernant leur traitement et leur accompagnement.

L’EDSS englobe plusieurs aspects:
-    capacité de marche
-    capacité visuelle
-    coordination et fonction du bras
-    sensibilité
-    fonction vésicale et intestinale
-    fonction cognitive

Désir d’enfant et SEP

Vous voulez des enfants? La SEP ne doit pas vous faire renoncer! Découvrez les risques et le déroulement de la grossesse avec des médicaments pour la SEP.

La SEP et le désir d’enfant ne sont pas incompatibles. D’un point de vue médical, rien n’empêche une grossesse. Elle doit toutefois avoir lieu, dans l’idéal, au cours d’une phase stable de la SEP et doit être planifiée avec le neurologue référent et un ou une gynécologue. Commencez également à réfléchir en amont à la personne à qui confier votre enfant si l’activité de la maladie s’intensifie ou que votre état de santé se dégrade.

Fécondité

La fécondité (fertilité) des personnes atteintes de SEP (hommes ou femmes) n’est pas restreinte. Toutefois, les femmes atteintes de SEP n’ont souvent pas d’enfants, ou moins que des femmes en bonne santé. On ignore à ce jour si ce phénomène a une cause biologique. Les recherches montrent que les femmes non traitées, avec une forte activité de la maladie, avaient tendance à présenter des variations de taux d’hormones sexuelles. Selon l’état actuel des connaissances, la fécondité est rarement affectée par des traitements contre la SEP.

Désir d’enfant non satisfait chez la femme

Les études ont prouvé que les traitements pour la fertilité (médecine de procréation) pouvaient déclencher des poussées. Si une femme tombe enceinte après un traitement de stimulation, le risque de poussée est minime. Pour éviter les poussées, il est recommandé de poursuivre le traitement contre la SEP pendant la stimulation et de l’interrompre lorsque le test de grossesse est positif. La procédure exacte doit être discutée avec le neurologue référent.

Grossesse

Des études menées sur des femmes atteintes de SEP et non traitées ont démontré que le risque de poussées diminuait pendant la grossesse mais qu’il pouvait de nouveau augmenter après l’accouchement. Il n’existe encore aucune recherche prouvant qu’il en va de même pour les femmes qui sont tombées enceintes pendant un traitement contre la SEP ou qui ont interrompu le traitement peu de temps avant le début de leur grossesse. Dans les faits, on remarque que plus l’activité de la maladie était élevée auparavant, plus le risque de poussées pendant la grossesse l’est également. Des poussées sont particulièrement susceptibles de se présenter pendant la grossesse si le traitement de la SEP interrompu était agressif. Le niveau de risque n’est pas connu dans le détail. C’est pourquoi il faut planifier sa grossesse en consultation avec le neurologue référent, surtout lorsque la SEP est très active. Dans tous les cas, les femmes atteintes de SEP (tout comme les femmes en bonne santé) doivent prendre de l’acide folique dès la planification de la grossesse.

Naissance

La grossesse se déroule de manière similaire chez une femme atteinte de SEP et chez une femme en bonne santé. La SEP ne donne généralement pas lieu à des restrictions concernant la naissance. L’augmentation des poussées après la naissance ne  dépend pas du type d’accouchement.

Il n’est pas nécessaire de renoncer à une anesthésie péridurale pendant l’accouchement. La péridurale n’a aucune conséquence sur l’augmentation des poussées après l’accouchement. La SEP n’empêche pas non plus de recourir à une rachianesthésie ou à une anesthésie générale en cas de césarienne.

Après la naissance

Le lait maternel est le meilleur aliment pour un bébé. L’organisation mondiale de la santé (OMS) recommande de nourrir son bébé exclusivement par allaitement pendant 4 à 6 mois, puis de lui donner peu à peu d’autres aliments. En général, les femmes dont la maladie présente une activée légère à modérée peuvent allaiter si elles le souhaitent. L’allaitement n’a aucun effet négatif sur le taux de poussées; des conséquences positives n’ont en revanche été démontrées que par une partie des études. Il n’existe pas de recommandation générale quant à la rapidité de réintroduction du traitement de la SEP après l’allaitement. Discutez de votre souhait d’allaiter avec votre neurologue et votre gynécologue.

Pour les femmes qui ne souhaitent pas allaiter ou dont la maladie présente une activité élevée avant et pendant la grossesse, il est recommandé de reprendre rapidement le traitement de la SEP au cours des deux semaines après la naissance.

Hommes atteints de SEP

Généralement, les hommes n’ont pas besoin d’interrompre leur traitement contre la SEP avant une conception planifiée, à l’exception de quelques cas. Si le traitement suivi est nocif pour les spermatozoïdes, il existe la possibilité de donner son sperme et de le conserver en le congelant (cryoconservation).

Contraception

Il n’a pas été prouvé que les traitements de la SEP autorisés altéraient les effets des contraceptifs oraux (pilule). Seule l’apparition de diarrhées comme effet indésirable risque de diminuer ou d’annuler l’efficacité de la pilule. Il convient d’éviter toute grossesse sous l’influence de certains médicaments pendant le traitement, et ce de manière fiable. Il est conseillé aux personnes des deux sexes atteintes de SEP d’interrompre le traitement par ces médicaments au moins 6 mois avant une grossesse planifiée. Pendant un traitement avec ces médicaments, les hommes et les femmes doivent utiliser une contraception pendant les 6 mois après la dernière dose. Les jours de prise et au cours des 4 semaines suivantes, une protection supplémentaire doit être utilisée, comme les préservatifs, en plus d’une contraception avec la pilule (double contraception).

Informations de sécurité pour la grossesse et l’allaitement

Les médicaments habituels contre la SEP sont complètement prohibés ou à prendre de façon restreinte pendant la grossesse et l’allaitement. Les informations disponibles actuellement concernant la prise des principaux traitements de la SEP et des produits thérapeutiques contre les poussées pendant la grossesse et l’allaitement figurent dans l'Info-SEP «SEP et parentalité».